Кровь циркулирует в кровеносном русле в жидком состоянии. Но при травме, когда нарушается целостность кровеносных сосудов, кровь сворачивается, повреждённый сосуд перекрывается тромбом, что не даёт человеку погибнуть от кровопотери. За все это в организме человека отвечает система гемостаза. Эта система регулируется сложными механизмами, в которых принимают участие факторы свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови. В здоровом организме эти компоненты взаимосвязаны. Изменение функционального состояния одного из них сопровождается компенсаторными сдвигами в деятельности другого. Схематично работу этого механизма можно представить в виде весов, в которых на одной чаше находится свёртывающие кровь факторы, а на другой – факторы, поддерживающие кровь в жидком состоянии. В нормальном состоянии эти весы всегда находятся в равновесии – если один из факторов «набирает» вес, то и на другой чаше весов противоположные факторы тоже набирают вес. Нарушение же функциональных взаимосвязей может привести к тяжелым последствиям, проявляющимся или кровотечением, или тромбозом.
Повышенная кровоточивость – гемофилия – широко известна. При этом заболевании при любой незначительной травме возникает кровотечение, которое очень сложно остановить.
Тромбофилия – обратное состояние, когда даже без вмешательства извне, без травмы в сосудах могут образовываться тромбы, закрывающие просвет сосуда.
Гемофилию легче выявить и легче лечить – это заболевание всегда протекает открыто, с понятной симптоматикой. А для лечения обычно достаточно периодически вводить в кровь свёртывающие факторы – далее организм сам отрегулирует этот механизм, опираясь на поступивший извне препарат.
У тромбофилии же есть некоторые особенности, которые отличают её от гемофилии и представляют определённый интерес для врача:
• более широкая распространённость – до 40% взрослого населения имеют тот или иной дефект системы
гемостаза, проявляющийся в склонности к тромбозам;
• частое отсутствие явных проявлений болезни до развития тромбоза;
• сложность диагностики и лечения (система гемостаза состоит из нескольких десятков компонентов).
Врач-флеболог сталкивается с тромбофилиями довольно часто>>>